ÀÏ¹Ý °³¿ä
Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ(PKU)Àº Çʼö¾Æ¹Ì³ë»êÀÎ phenylalanineÀÌ tyrosineÀ¸·Î °¡¼öºÐÇصǴ °úÁ¤¿¡ ÇÊ¿äÇÑ È¿¼ÒÀÎ phenylalanine hydroxylase°¡ ¼±ÃµÀûÀ¸·Î °á¼Õ µÇ¾ú°Å³ª Á¶È¿¼ÒÀÎ tetrahydrobiopterin (BH4)À̳ª dihydropteridine reductase°¡ °áÇ̵Ǿî Ç÷¾× ³»¿¡ phenylalanineÀÌ ÃàÀûµÇ´Â ¼±Ãµ¼º ´ë»çÁúȯÀÌ´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·á ¸ñÇ¥
o Ç÷Áß phenylalanineÀÌ 2-10 mg/dl ·Î À¯ÁöµÇµµ·Ï Æä´Ò¾Ë¶ó´ÑÀÇ ¼·Ã븦 Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o üÁ¶Á÷ÀÇ ÀÌȸ¦ ¹æÁöÇÑ´Ù.
o Á¤»óÀûÀÎ ¼ºÀå°ú ¹ßÀ°À» µµ¸ðÇÑ´Ù.
¿µ¾ç Ä¡·á °èȹ
o Ä®·Î¸®, ´çÁú, Áö¹æ, ºñŸ¹Î, ¹«±âÁúÀº Á¤»ó ¾Æµ¿°ú µ¿ÀÏÇÏ°Ô °ø±ÞÇÑ´Ù.
o ¼öºÐÀº ÃÖ¼Ò 1mL/kcal·Î °ø±ÞÇÑ´Ù.
o °í´Ü¹é ½ÄÇ°ÀÎ À°·ù, À¯Á¦Ç°, »ý¼±, ´Þ°¿, °ß°ú·ù¸¦ Á¦ÇÑÇÑ´Ù.
o ¼³ÅÁ, °úÀÏ, ä¼Ò¸¦ ÃæºÐÈ÷ ¼·ÃëÇÑ´Ù.
o ÇÊ¿ä½Ã ¸¶±×³×½·,¾Æ¿¬ (Zn), niacinÀ» º¸ÃæÇÑ´Ù.
o ¿µ¾Æ¿¡°Ô´Â phenylalanineÀÌ ¼Ò·® µé¾î Àְųª Á¦°ÅµÈ ºÐÀ¯¸¦ °ø±ÞÇÑ´Ù.
o Àΰø °¨¹Ì·áÀÎ ¾Æ½ºÆÄŽÀº Æä´Ò¾Ë¶ó´Ñ ÇÔ·®ÀÌ ³ôÀ¸¹Ç·Î Æä´ÒÄÉÅæ´¢Áõ ¾Æµ¿¿¡°Ô »ç¿ëÇؼ´Â ¾È µÈ´Ù.
o ºÐÀ¯ Á¶Á¦½Ã¿¡´Â ²ú¿©¼ ½ÄÈù ¹°À» ÁغñÇÏ¿© ºÐÀ¯¸¦ ³Ö°í 15¡20ÃÊ µ¿¾È Àß È¥µç´Ù. ¿µ¾Æ´Â ½Ç¿ÂÀÇ »óÅ°¡, ¾Æµ¿À̳ª ¼ºÀÎÀÇ °æ¿ì´Â-: Â÷°¡¿î »óÅ°¡ ´õ ¸¶½Ã±â ÁÁ´Ù
Æä´ÒÄÉÅæÁõ ȯ¾ÆÀÇ ¿µ¾ç ¿ä±¸·®
³ªÀÌ |
¿·® |
´Ü¹éÁú(g) |
Phenylalanine(mg) |
0-2°³¿ù |
120kcal/kg |
4.2g/kg |
40-70 |
3-6°³¿ù |
115kcal/kg |
3.0g/kg |
25-55 |
6°³¿ù-1¼¼ |
110-115kcal/kg |
2.5g/kg |
25-50 |
1-3¼¼ |
900-1800kcal/kg |
25g/day |
20-40 |
4-6¼¼ |
1300-2300kcal/kg |
30g/day |
10-40 |
7-10¼¼ |
1650-3300kcal/kg |
35g/day |
10-40 |
½Ä»ç ó¹æÀÇ ¿¹
PKU½Ä
|